Ressecção cirúrgica de leiomiossarcoma de veia cava inferior retro-hepática sem reconstrução vascular: relato de caso / Surgical resection of retrohepatic inferior vena cava leiomyosarcoma without vascular reconstruction: case report

Resumo O leiomiossarcoma de veia cava inferior (LVCI) é um raro tumor maligno mesenquimal. Seu tratamento cirúrgico é um desafio, pois necessita combinar margens cirúrgicas livres com reconstrução vascular, usando prótese ou enxerto autólogo, sutura primária ou ligadura simples sem reconstrução da veia. A ligadura é possível graças ao lento crescimento do tumor, permitindo o desenvolvimento de circulação venosa colateral. Apresentamos um caso de LVCI tratado por ressecção radical sem reconstrução vascular. Paciente feminina, 48 anos, com dor abdominal em hipocôndrio direito, astenia e sintomas dispépticos pós-prandiais. Tomografia de abdome revelou massa de formação expansiva localizada no segmento infra-hepático da veia cava inferior com redução da luz do vaso. Na cirurgia, o clampeamento da veia não indicou repercussões hemodinâmicas, sugerindo formação de circulação colateral suficiente. Decidiu-se pela ressecção radical em toda a porção da veia cava retro-hepática e ligadura da veia cava sem reconstrução vascular. A paciente evoluiu sem intercorrências.

Abstract Inferior vena cava leiomyosarcoma (IVCL) is a rare malignant mesenchymal tumor. Surgical treatment is a challenge because it must combine free surgical margins with vascular reconstruction, using prosthetic or autologous grafts, primary suture, or simple ligation without vein reconstruction. The ligation option is possible thanks to the slow growth of the tumor, allowing collateral venous circulation to develop. We present a case of an IVCL treated with radical resection without vascular reconstruction. The patient was a 48-year-old female with abdominal pain in the right upper quadrant, asthenia, and postprandial dyspeptic symptoms. Abdominal tomography revealed a mass with an expansive formation located in the infrahepatic segment of the inferior vena cava and reduced vessel lumen. During surgery, vein clamping did not provoke hemodynamic repercussions, suggesting sufficient collateral circulation formation. It was decided to perform a radical resection of the entire portion of the retrohepatic vena cava and ligate the vena cava without vascular reconstruction. The patient recovered without complications.

Leiomiossarcoma de veia cava inferior como etiologia para dor abdominal crônica - um relato de caso / Leiomyosarcoma of the inferior vena cava as etiology of chronic abdominal pains - a case report

Resumo Os leiomiossarcomas de veia cava inferior são tumores raros, que representam menos de 0,7% de todos os leiomiossarcomas retroperitoneais. Eles são mais comuns em mulheres e causam quadros inespecíficos de dor abdominal crônica. Neste relato, apresentamos um caso de paciente do sexo feminino, de 53 anos de idade, com queixa de dor abdominal crônica periumbilical inespecífica com evolução há 8 meses, diagnosticada com leiomiossarcoma de veia cava inferior por angiotomografia computadorizada. A paciente foi tratada com ressecção completa do tumor e reconstrução da veia cava inferior, com interposição de prótese de dácron. O tratamento considerado padrão-ouro consiste na excisão cirúrgica completa, visto que esses tumores são resistentes a quimioterapia e radioterapia. O prognóstico desses pacientes está intimamente relacionado com a precocidade do diagnóstico, e, por isso, é de grande relevância o conhecimento dessa doença como diagnóstico diferencial de dor abdominal crônica e inespecífica por cirurgiões vasculares e cirurgiões gerais.

Abstract Inferior vena cava leiomyosarcomas are rare tumors that account for less than 0.7% of all retroperitoneal leiomyosarcomas. They are more common in women and cause nonspecific chronic abdominal pain. In this report, we present the case of a 53-year-old female patient complaining of chronic nonspecific periumbilical abdominal pain with initial onset 8 months previously who was diagnosed with inferior vena cava leiomyosarcoma by computed tomography angiography. The patient was treated with complete resection of the tumor and reconstruction of the inferior vena cava with interposition of a Dacron prosthetic graft. The treatment considered the gold standard consists of complete surgical excision, because these tumors are resistant to chemotherapy and radiotherapy. The prognosis of these patients is closely related to early diagnosis. Therefore, it is very important that vascular and general surgeons know that this disease is a possible differential diagnosis of chronic abdominal pains.

Tumor fibroso solitário retroperitoneal volumoso / Giant solitary fibrous tumor of retroperitoneum

O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia mesenquimal rara caracterizada pela proliferação de células fusiformes, geralmente acometendo a pleura. É diagnosticado, de modo geral, após estudo anátomo-patológico e por imuno-histoquímica, já que muitas vezes encontra-se em local pouco usual e assemelha-se a outras neoplasias. Relatamos o caso de um paciente de 46 anos com massa retroperitoneal compatível com tumor fibroso solitário de baixo grau (AU)

The sol itary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm characterized by proliferation of spindle cells, usually affecting the pleura. It is usually diagnosed after pathological study and by immunohistochemistry, as it is often located in an unusual location and resembles other cancers. Here we report the case of a 46-year-old patient with retroperitoneal mass consistent with low grade solitary fibrous tumor (AU)

Lipossarcoma gigante de retroperitônio / Giant Retroperitoneal Liposarcoma / Liposarcoma Retroperitoneal Gigante

Introdução: Neoplasias mesenquimais, apesar de infrequentes, podem se apresentar como um desafio terapêutico quando atingem grandes proporções. O objetivo dos autores é descrever o caso de um lipossarcoma retroperitoneal que, devido a seu grande volume, apresentou peculiaridades em seu planejamento terapêutico, bem como revisar sua apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Relato do caso: Homem, 52 anos, consultou com queixa de aumento da circunferência e volumosa massa abdominal palpável. Tomografia computadorizada e ressonância magnética do abdômen revelaramgrande lesão expansiva no retroperitônio, com deslocamento de diversas vísceras intra-abdominais, sugestiva de volumoso tumor maligno de origem retroperitoneal. O paciente foi submetido à laparotomia com ressecção da massa em conjunto com o rim direito. O exame anatomopatológico revelou tratar-se de lipossarcoma desdiferenciado medindo 62 cm nomaior diâmetro, com peso de 19 kg. Foi indicado tratamento complementar com radioterapia. Houve excelente evoluçãopós-operatória, estando o paciente assintomático 36 meses após o procedimento. Conclusão: Os lipossarcomas do retroperitônio são uma entidade clínica rara, com apresentação clínica variável conforme sua localização, tipo histológico, grau de malignidade e tamanho. A única possibilidade de cura ainda é a ressecção cirúrgica radical com margens livres. Desde que o paciente apresente boas condições clínicas de tolerar o procedimento, o tamanho volumoso do tumor não é necessariamente uma contraindicação ao tratamento cirúrgico.

Leiomioma uterino metastatizante benigno: relato de dois casos / Benign metastasizing uterine leiomyoma: case reports

Leiomiomatose metastatizante benigna (LMB) é uma doença rara na qual o pulmão é o órgão extrauterino mais afetado. A histologia da LMB é compatível com benignidade e semelhante à encontrada nos leiomiomas miometriais. Uma história de miomatose uterina tratada cirurgicamente é relatada por quase todas as pacientes com a doença metastática. Relatamos dois casos de pacientes com leiomiomatose uterina metastatizante. No primeiro caso, uma paciente de 55 anos de idade apresentou nódulos pulmonares mais de 20 anos após ter sido submetida a uma histerectomia por leiomioma uterino. Os estudos histológico e imunoistoquímico do nódulo pulmonar revelaram tratar-se de implante de leiomioma benigno. A segunda paciente, de 65 anos de idade, apresentou nódulos pulmonares e retroperitoneais 20 anos após ter sido submetida a uma histerectomia em razão de um leiomioma uterino.

Benign metastazing leiomyomatosis (BML) is a rare disease in which the lung is the most affected extra-uterine organ. The BML histology is compatible with benignity and similar to that found in the myometrial leiomyoma. A history of surgically treated uterine myomatosis is reported by most of the patients with metastatic disease. We report the cases of two patients with uterine metastazing leiomyomatosis. In the first case, a 55-year-old patient presented lung nodes over 20 years after being submitted to hysterectomy due to uterine leiomyoma. The histological and immunohistochemical studies from the lung node revealed that it was an implant of benign leiomyoma. The second patient, a 65-years-old woman, presented lung and retroperitoneal nodes 20 years after being submitted to a hysterectomy due to uterine leiomyoma.

A importância do linfangioma retroperitoneal no diagnóstico diferencial dos tumores císticos do pâncreas / The importance of retroperitoneal lymphangioma in the differential diagnosis of cystic tumors of the pancreas

Introdução: Os linfangiomas são neoplasias benignas muito raras do sistema linfático. A entidade‚ bastante infrequente em adultos e, nesses casos, ocorre preferencialmente em retroperitônio. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 32 anos, procurou serviço médico apresentando sensação de distensão e desconforto abdominal. Ao exame abdominal, havia desconforto … palpação profunda de andar superior e massa de limites e dimensães imprecisos e consistência macia. Exames bioqu¡micos realizados foram normais. Em TC abdominal observavam-se lesões císticas retroperitoneais em topografia de pâncreas. Procedeu-se a laparotomia mediana, com a visualização e excisão de lesões císticas de conteúdo leitoso, sem comprometimento pancreático. A análise do conteúdo revelou alta concentração de triglicérides e o exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de linfangioma. Discussão: O acometimento abdominal corresponde a menos de 5 dos linfangiomas; quando retroperitoneal, não há sintomas específicos e comumente‚ achado incidental. O estudo por imagens auxilia no diagnóstico diferencial das lesões em topografia pancreática. O tratamento de escolha‚ a excisão completa da lesão, para minimizar recidivas. No entanto, deve-se ter cautela quanto a estruturas vizinhas e cirurgias extensas. No presente caso, procedeu-se a excisão cirúrgica completa, sem intercorrências. O diagnóstico definitivo foi dado pelo anatomopatológico.

Evaluation of adrenal tumors by magnetic resonance imaging with histological correlation / Avaliação por ressonância magnética dos tumores de adrenal com correlação histológica

A ressonância magnética é ferramenta importante para a detecção e caracterização dos tumores adrenais. O conhecimento das diferentes apresentações dos tumores primários e secundários à ressonância magnética e sua correlação com dados da histologia são essenciais para o correto raciocínio diagnóstico. Este artigo revisa os aspectos que podem estreitar o diagnóstico diferencial dos tumores adrenais, dando ênfase à correlação histológica daqueles mais comuns.

Magnetic resonance imaging is an important tool for the detection and characterization of adrenal tumors. The knowledge about the different presentations of primary and secondary adrenal tumors at magnetic resonance imaging and their correlation with histological data are essential for the establishment of a correct diagnosis. The present study reviews magnetic resonance imaging aspects which may narrow the differential diagnosis of adrenal tumors, emphasizing the histological correlation of the most frequent ones.

Retroperitoneal unicentric Castleman's disease (giant lymph node hyperplasia): case report

CONTEXT AND OBJECTIVE: Castleman's disease, or giant lymph node hyperplasia, is a rare disorder of the lymphoid tissue that causes lymph node enlargement. It is considered benign in its localized form, but aggressive in the multicentric type. The definitive diagnosis is based on postoperative pathological findings. The aim here was to describe a case of retroperitoneal unicentric Castleman's disease in the retroperitoneum. CASE REPORT: A 61-year old white male with weight loss and listlessness presented with moderate arterial hypertension and leukopenia. Abdominal tomography revealed a 5 x 4 x 5 cm oval mass of low attenuation, with inner calcification and intense enhancement on intravenous contrast, located in the retroperitoneal region, between the left kidney and the aorta, at the renal hilus. Exploratory laparotomy revealed a non-pulsatile solid oval mass situated in the retroperitoneum, adjacent to the left renal hilus. The retroperitoneal lesion was removed in its entirety. Examination of frozen samples revealed benign lymph node tissue and histopathological examination of the surgical sample revealed hyaline-vascular giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease). The patient was discharged on the 12th day without significant events. Two months after the operation, the patient was readmitted with severe cardiac insufficiency, acute renal failure and bronchopneumonia, which progressed to acute respiratory insufficiency, sepsis and death.

CONTEXTO E OBJETIVO: A doença de Castleman ou hiperplasia linfonodal gigante é desordem rara dotecido linfóide que causa linfadenomegalia. É considerada afecção benigna em sua forma localizada, porém agressiva no tipo multicêntrico. O diagnóstico definitivo está baseado nas achados anatomopatológicos pós-operatórios. O objetivo foi descrever um caso de doença de Castleman (hiperplasia linfonodal gigante) unicêntrica retroperitoneal localizada no retroperitônio. RELATO DO CASO: Homem, 61 anos, branco, com emagrecimento e adinamia, apresentava hipertensão arterial moderada e leucopenia. A tomografia abdominal revelou massa ovalada de 5 x 4 x 5 cm, hipoatenuante, com calcificação de permeio e intenso realce ao contraste intravenoso, localizado na região retroperitoneal, entre o rim esquerdo e a aorta, no hilo renal. A laparotomia exploradora revelou massa sólida, não pulsátil, ovalada, situada no retroperitônio, próximo ao hilo renal esquerdo e que foi retirada completamente. O exame de congelação mostrou tecido linfonodal benigno e o exame histopatológico da peça cirúrgica revelou hiperplasia linfonodal gigante (doença de Castleman), forma hialina-vascular. O doente obteve alta no 12º dia. Após dois meses da operação, reinternou com quadro de insuficiência cardíaca grave, insuficiência renal e broncopneumonia, evoluindo com insuficiência respiratória aguda, sepse e óbito.